因电影被大家熟知的“慢粒白血病”和“格列宁” 你了解吗？

《我不是药神》已经成为了刷爆朋友圈的一部大片了......里面还有一些医学小知识~

格列宁是种什么药？

格列宁是印度仿制的格列卫，一种主治慢性粒白血病的抗肿瘤药，被列入世界卫生组织的基本药物清单，是安全和有效的第一阶段药物，从研发到拿到FDA许可证，用时五年，被《时代周刊》喻为射向癌症的一发子弹。

之所以会有格列宁的出现，是因为格列卫价格昂贵，在格列卫问世之初的2001年，治疗费用约为三万美元一年，而2012年，格列卫提高价格之后，一年的治疗费用达到了九万两千美元。

格列卫为什么能够卖的如此昂贵？

因为它堪称神药！

病人对这种药物的响应率几乎为百分之百；大部分长期服用不会产生耐药性但不排除有些病人有原发耐药性或一些病人白血细胞突变产生继发耐药性的情况；可以治疗的疾病范围不断扩大。更重要的是，格列卫居然把生存希望不大的癌症变成了吃药就能控制的慢性病。比如说，它主治的慢粒白血病......

你了解慢性粒白血病吗？

慢性粒细胞性白血病病人具有费城染色体(Ph染色体)。每个有核细胞内都有染色体存在，Ph染色体是由于第22号染色体断裂造成的。慢性粒细胞性白血病病人的第9号染色体和第22号染色体上有一段交叉互换，第9号染色体的断裂和ABL基因相关，第22号染色体的断裂和BCR基因相关。

当一段第九号染色体接到第二十二号染色体的末端时，形成BCR-ABL癌基因。BCR-ABL癌基因能控制合成一种蛋白质，导致慢性粒细胞性白血病发生。

此病起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢，就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛，因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。

晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血，女性可有月经过多。白细胞过多的病人，有时可发现由于白细胞在血管内阻滞或栓塞而诱发的症状，如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中，其白细胞计数常远远高于500×109／L。

慢性粒白血病最突出的体征是脾肿大，一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下，坚实、无压痛，但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛，并可以听到摩擦音。

如何治疗慢性粒白血病？

1、化学治疗

2、放射治疗

3、慢粒急变的治疗

4、脾切除术：脾脏可能是慢粒急变的首发部位，切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征：①确诊为慢粒者；②对化疗反应良好；③65岁以下且无大手术禁忌症者。慢粒急变是手术的禁忌症。

5、骨髓移植：年龄在45～50岁在慢性期的病人，以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。

如何预防慢性粒白血病？

1、避免接触有害因素，孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质，电离辐射等引起白血病的因素，接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施；避免环境污染，尤其是室内环境污染；注意合理用药，慎用细胞毒药物等。

2、大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病，做好预防接种。

3、饮食原则

◆多进食含维生素丰富的食物，适量摄入维生素C，还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能，从而达到控制和治疗癌症的目的。

◆多摄入含铁质丰富的食物如动豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

◆少食多餐，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如糕点、巧克力、面包、猕猴桃、鲜蔬汁等。

◆消化系统的不良反应，病人要多摄入碱性食物，以减轻消化道的不适，如有食纳不佳、消化不良时，可供给半流质或软饭，如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等，同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。

循证来源：医牛独家循证原文（点击获取链接）

彭爱华，中山六院，血液内科副主任医师